(R)-3-Hydroxyisobutyric acid

目录号: GC30661纯度: >98%同义词: (R)-2-羟甲基丙酸

(R)-3-Hydroxyisobutyricacid是l-缬氨酸和胸腺嘧啶途径中的中间产物，在诊断罕见遗传性代谢疾病3-羟异丁酸和甲基丙二醛脱氢酶缺乏症中起着重要的作用。

Cas No.: 1910-47-0

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Nature
641, 529–536 (2025)
Nature
628, 630–638 (2024)
Nature
632, 686–694 (2024)
Nature
618, 1017–1023 (2023)
Nature
610, 366–372 (2022)
Cell
187(9):2288-2304 (2024)
Cell
183(7):1867-1883 (2020)
Science
388(6745) (2025)
Science
387(6739) (2025)
Science
387(6734) (2025)
Cell Research
35, 97–116 (2025)
Cell Research
34, 683–706 (2024)
Cell Research
33, 273–287 (2023)
Cell Research
33, 546–561 (2023)
Cell Research
33, 904–922 (2023)
Cell Research
31, 1291–1307 (2021)

产品描述 Description

(R)-3-Hydroxyisobutyric acid is an intermediate in the pathways of l-valine and thymine and plays an important role in the diagnosis of the very rare inherited metabolic diseases 3-hydroxyisobutyric aciduria and methylmalonic semialdehyde dehydrogenase deficiency.

[1]. Podebrad F, et al. Stereodifferentiation of 3-hydroxyisobutyric- and 3-aminoisobutyric acid in human urine by enantioselective multidimensional capillary gas chromatography-mass spectrometry. Clin Chim Acta. 2000 Feb 25;292(1-2):93-105.

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Purity:>98%

COA SDS Data Sheet

化学性质Chemical Properties

CAS 号

1910-47-0

同义词

(R)-2-羟甲基丙酸

SMILES

O=C(O)[C@H](C)CO

分子式

C₄H₈O₃

分子量

104.1 g/mol

溶解性

Soluble in DMSO

保存条件

Store at -20°C

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